KPI뉴스 - 뮤코다당증, 다섯 살 무렵 찾아온 예기치 않은 시련..대체 뭐길래?

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뮤코다당증, 다섯 살 무렵 찾아온 예기치 않은 시련..대체 뭐길래?

박주연
기사승인 : 2018-10-23 11:29:11

▲ [EBS1 '메디컬다큐 7요일' 방송 캡처]

 

뮤코다당증 3형을 앓고 있는 18세 예지 양의 사연이 소개되며 안타까움을 자아내고 있다.

지난 19일 방송한 EBS1 '메디컬다큐 7요일'에서는 뮤코다당증 3형을 앓는 18세 예지 양의 사연이 공개됐다.

뮤코다당증은 뮤코다당이 조직 내 축적되고 소변으로 배출되는 질환으로, 관련된 호소의 결핍에 따라 다양한 증세가 나타난다는 특징이 있다.

예지 양이 앓고 있는 제3형 산필리포(sanfilippo) 증후군은 지능의 손상이 심하며 특징적인 뮤코다당뇨를 배설한다. 5세 정도에 정신장애가 와 지능발육 억제가 뚜렷해진다.

골격과 관절의 변형, 각막혼탁으로 시력장애, 간과 비장의 비대와 심장과 혈관의 침범, 성장지체, 뇌수종, 청각장애의 원인이 되는 만성중이염, 진행적인 정신지체로 10세에서 20세 전후로 사망에 이르게 된다.

결국 예지 양의 외조부모가 손녀의 부모가 되기로 결심했다. 위루관을 통한 식사부터 세수, 양치, 매일 빠지지 않는 재활 치료를 데려가는 것도 모자라 아픈 손녀를 제대로 간호하기 위해 요양보호사 자격증까지 땄다. 어느새 칠순을 바라보게 된 외할아버지의 소원은 자신이 죽기 전에 하루빨리 치료약이 개발돼 예지 양이 자기 앞가림을 하게 되는 것이다. 

 

KPI뉴스 / 박주연 기자 pjy@kpinews.kr 

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